1. GastroCloud
  2. Cazul lunii
  3. 2024
  4. Septembrie

Tumorile pancreatice neuroendocrine: provocări de diagnostic și management

Adrian Săftoiu1, 2
Maria Simona Badiu1
1. Spitalul Universitar de Urgență Elias, UMF Carol Davila București, ROMÂNIA
2. Regina Maria - Ponderas Academic Hospital București, ROMÂNIA

Istoric :

O pacientă în vârstă de 51 de ani, cu antecedente de trombofilie (mutație Factor V Leiden), s-a prezentat pentru evaluare în urma unei descoperiri incidentale a unei leziuni pancreatice.

Clinic & biologic :

Clinic: Nu au fost raportate dureri abdominale, icter sau scădere în greutate.
Biologic: Explorarea biologică de rutină nu a evidențiat nimic remarcabil, fără citoliză hepatică sau creșteri ale markerilor tumorali (CA 19-9 și CEA în limite normale).

Imagistică :

Anterior, o ecografie abdominală a evidențiat o leziune neomogenă, hipoecogenă de 25 x 25 x 25 mm la nivelul capului pancreasului. Ulterior, examinările CT și RMN a confirmat prezența leziunii, care a rămas staționară ca dimensiune. Pacienta a urmat trei proceduri separate de puncție aspirativă cu ac fin ghidată ecoendoscopic (EUS-FNA), niciuna dintre ele neoferind un diagnostic concludent. Prima procedură a fost complicată de pancreatită acută, iar niciuna dintre mostrele FNA nu a furnizat un diagnostic clar. Pe baza constatărilor imagistice, a fost sugerat un chistadenom seros.
A fost repetată ecoendoscopia (EUS) în mod B (Figura 1), inclusiv cu examinări în mod Dopper color (Figura 2) și power Doppler (Figura 3). Examinarea ecoendoscopică cu substanță de contrast a indicat aspect hipercaptant în faza arterială precoce cu zone de necroză (Figura 4), urmat de wash-out în faza venoasă tardivă (Figura 5). Biopsia ulterioară cu ac fin ghidată ecoendoscopic (EUS-FNB) a fost efectuată, dezvăluind următorul profil imunohistochimic: AE1/AE3 pozitiv, sinaptofisina pozitivă, cromogranina pozitivă, NSE pozitivă, SSTR2 pozitiv, Ki67 4-5%, Congo Red negativ.

Diagnostic :

Tumoră neuroendocrină pancreatică (NET) G1/G2.

Discuții :

Tumorile neuroendocrine pancreatice (NET) sunt o subcategorie rară de neoplasme pancreatice care apar din celulele producătoare de hormoni ale pancreasului. Ele pot fi descoperite incidental în timpul explorărilor imagisticie efectuate pentru alte motive. Deși majoritatea NET-urilor pancreatice au o creștere lentă și un prognostic favorabil, unele pot avea potențial malign, în special dacă sunt de dimensiuni mai mari sau au un indice Ki67 mai ridicat.
Leziunea din acest caz a fost inițial sugerată a fi un chistadenom seros pe baza constatărilor imagistice și EUS-FNA, dar profilul imunohistochimic final a indicat clar un NET pancreatic. Indicele Ki67 (4-5%) sugerează o tumoră de grad intermediar (G1/G2), iar colorația pozitivă pentru sinaptofisina, cromogranina și SSTR2 a confirmat originea neuroendocrină.
Managementul NET-urilor pancreatice depinde de dimensiunea tumorii, localizare, grad și statusul funcțional. În acest caz, se recomandă rezecția chirurgicală datorită dimensiunii leziunii, hipervascularizației și istoricului de pancreatită acută, care poate sugera un risc de complicații viitoare.

Plan de management recomandat
• Intervenție chirurgicală
Rezecția chirurgicală este recomandată atât pentru diagnostic definitiv, cât și pentru tratament. Având în vedere dimensiunea leziunii, caracteristicile acesteia și profilul imunohistochimic, există preocupări privind potențialul malign, ceea ce face ca intervenția chirurgicală să fie opțiunea cea mai potrivită.
• Comisie multidisciplinară
În cazurile în care există rețineri în privința intervenției chirurgicale din cauza stării pacientului sau a altor factori de risc, este esențială o discuție multidisciplinară care să implice echipele de gastroenterologie, chirurgie și oncologie. Aceasta ar putea ajuta la evaluarea beneficiilor intervenției chirurgicale comparativ cu alte opțiuni terapeutice, cum ar fi ablația prin radiofrecvență (RFA) sau o nouă biopsie. Cu toate acestea, având în vedere constatările actuale, rezecția chirurgicală rămâne cea mai probabilă recomandare.
• Monitorizare
După intervenția chirurgicală, se recomandă monitorizarea markerilor tumorali, evaluări imagistice și, posibil, evaluări periodice ale indicelui Ki67, pentru a se asigura că nu există recidive sau progresii. Pentru NET-urile pancreatice, supravegherea continuă este esențială, în special pentru cele cu tumori de grad intermediar (G1/G2).

Concluzii :

Tumorile neuroendocrine pancreatice sunt rare, dar prezintă un risc crescut de malignitate în funcție de gradul și dimensiunea acestora. Acest caz subliniază importanța unei evaluări imunohistochimice amănunțite după rezultate inconcludente ale FNA. Rezecția chirurgicală este opțiunea preferată de tratament în acest caz, oferind atât claritate diagnostică, cât și beneficiu terapeutic. Este esențială o monitorizare regulată pentru a urmări eventualele recidive.

Referințe :
  1. Kos-Kudła B, Castaño JP, Denecke T, Grande E, Kjaer A, Koumarianou A, de Mestier L, Partelli S,  Perren A, Stättner S, Valle JW, Fazio N. European Neuroendocrine Tumour Society (ENETS) 2023 guidance paper for nonfunctioning pancreatic neuroendocrine tumours. J Neuroendocrinol 2023; 35(12): e13343. doi: 10.1111/jne.13343. PMID: 37877341 DOI: 10.1111/jne.13343
  2. Ravi Nk, Gabeur V, Hu YT, Hu R, Ryali C, Ma T, et al. SAM 2: Segment Anything in Images and Videos. 2024: arXiv preprint arXiv:2408.00714 (https://arxiv.org/abs/2408.00714)

Vezi și alte cazuri