Pacientă de 22 de ani, diagnosticată anterior cu tetrapareză spastică infantilă și sindrom Budd-Chiari primar (diagnosticat în 2010), internată pentru dureri abdominale difuze și constipație.

Clinic: pacientă conștientă, cu dificultăți în cooperare, paloare, stigmate de sângerare gingivală; inspecția abdominală a arătat o ușoară distensie abdominală cu circulație colaterală vizibilă; abdomenul prezenta sensibilitate difuză la palpare; hepatosplenomegalie.

Biologic: anemie moderată (Hb = 8,2 g/dl, normocitară, normocromă), trombocitopenie ușoară (121.000 cel/mm3), hipoalbuminemie ușoară (2,9 mg/dl), hipocolesterolemie, GGT de 2,5 ori mai mare decât normalul, INR terapeutic = 2,58, AFP normal.

Ecografia abdominală: hepatomegalie neomogenă cu multipli noduli hipoecogeni (Figura 1), situați în ambii lobi hepatici; splenomegalie moderată; vene hepatice dilatate cu umplere incompletă Doppler color și multiple vase subcapsulare colaterale; ascită în cantitate mică.

Ecografia abdominală cu substanță de contrast (CEUS): multipli noduli cu hipercaptare rapidă și omogenă în faza arterială (Figura 2), urmată de izocaptare în fazele portal-venoasă (Figura 3) și tardivă (fără fenomen de wash-out la 5 minute după administrarea substanței de contrast) – aspect consistent cu hiperplazie nodulară focală (HNF). Curbele de analiză time intensity curve (TIC) demonstrează caracterul hipercaptant în faza arterială, comparativ cu parenchimul hepatic (Figura 4).

Tomografia computerizată cu substanță de contrast (CE-CT): Pe lângă carcateristicile menționate anterior și nodulii cu același comportament vascular (Figura 5) observați la CEUS, CE-CT a evidențiat hipoplazie intrahepatică a venei cave inferioare, perfuzie anormală și colaterale intra- și extrahepatice.

Sindrom Budd-Chiari. Noduli regenerativi (leziuni HNF-like)

Sindromul Budd-Chiari este o complicație vasculară relativ rar întâlnită în afecțiunile hepatice, caracterizată prin obstrucția venelor supra-hepatice, care conduce la congestie hepatică. Congestia hepatică cronică poate duce în cele din urmă la fibroză hepatică, ciroză și carcinom hepatocelular. Nodulii focali hepatici sunt o descoperire obișnuită la pacienții cu sindrom Budd-Chiari cronic. Aceștia apar ca urmare a scăderii cronice a fluxului sangvin portal, urmată de o creștere compensatorie a aportului arterial de sânge în parenchimul hepatic. Majoritatea acestor noduli sunt benigni și corespund unor leziuni regenerative numite leziuni similare hiperplaziei nodulare focale (HNF-like). Datorită aportului lor arterial predominant, acești noduli prezintă o captare arterială semnificativă care persistă în fazele portal-venoasă și tardivă la CE-CT, CE-MRI și CEUS. Este important de reținut că, pe lângă simplitatea și accesibilitatea sa, CEUS permite, de asemenea, evaluarea “în timp real” a nodulilor hepatici. Prin urmare, modelul de captare centrifugă (umplere similară cu o roată cu spițe) sau prezența zonelor fără captare (cicatrice centrală) pot fi observate mai ușor.

Incidența carcinomului hepatocelular la pacienții cu sindrom Budd-Chiari este similară celei întâlnite la pacienții cu alte afecțiuni hepatice cronice (4-17%). Studiile recente au confirmat că screeningul de rutină pentru carcinom hepatocelular nu este necesar decât în ​​cazul prezenței cirozei. Hipocaptarea în fazele portal-venoasă și tardivă (fenomenul de wash-out) este o caracteristică bine cunoscută a nodulilor maligni, diferențiindu-i de majoritatea nodulilor similari HNF întâlniți în sindromul Budd-Chiari. În cazurile de noduli regenerativi atipici (izolați/solitari/cu fenomen de wash-out), utilizarea agenților de contrast cu imagistică prin rezonanță magnetică hepatică poate ajuta la diagnostic, aspectul iso- sau hiperintens în faza hepatobiliară susținând caracterul benign.

a) Nodulii hepatici sunt frecvent întâlniți la pacienții cu sindrom Budd-Chiari și trebuie evaluați prin integrarea datelor imagistice cu cele de laborator și clinice. b) CEUS este o tehnică mai simplă și mai rapidă care poate caracteriza cu precizie nodulii HNF-like în cazul sindromului Budd-Chiari, reducând astfel necesitatea de a efectua tomografii computerizate (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (IRM), în special în cazul pacienților fără ciroză. c) Indiferent de tehnica imagistică utilizată, trebuie acordată o atenție adecvată și altor modificări vasculare și parenchimatoase asociate nodulilor regenerativi din sindromul Budd-Chiari, care au o valoare diagnostică și prognostică importantă.