1. GastroCloud
  2. Cazuri clinice
  3. Boli inflamatorii intestinale
  4. Manifestări extraintestinale în BII

Manifestări extraintestinale în BII

Raluca Roxana Grigorescu1
Ioana Andrada Minca2
Daniela Tabacelia3, 4
1. Spitalul Clinic Sfânta Maria, București
2. Spitalul Universitar de Urgență Elias, UMF Carol Davila București, ROMÂNIA
3. Spitalul Universitar de Urgență Elias, București, ROMÂNIA
4. Universitatea de Medicină și Farmacie “Carol Davila”, București

Istoric :

Prezentăm cazul unui bărbat în vârstă de 35 ani, cunoscut cu proctosigmoidită ulcero-hemoragică de aproape 10 ani, necompliant la tratamentul oral cu 5ASA și local cu supozitoare, care s-a prezentat acuzând apariția unor leziuni dureroase la nivelul gambei drepte.

Clinic & biologic :

Clinic: două ulcere la nivelul feței antero-mediale a gambei drepte, cu margini violacee, neregulate cu progresie rapidă în dimensiuni, cu necrozarea marginilor.

După prelevarea de culturi și biopsii de la nivelul leziunilor s-a realizeat toaletarea plagii și s-a administrat corticoterapie locală și intravenoasă, ulterior cu scăderea treptată a dozelor per os, cu epitelizarea treptată a leziunilor. În cursul vindecării leziunilor cutanate, la aproximativ 2 luni după apariția acestora, pacientul a prezentat dispnee intensă și dureri toracice.

Biologic: sindrom inflamator minim (CRP 11 mg/l, VSH 30mm/h) și D-Dimeri crescuți. Se realizează CT torace cu SC și ecografie Doppler de membre inferioare care evidențiază prezența tromboembolismului pulmonar bilateral și a unui tromb la nivelul venei poplitee drepte de aproximativ 3 cm. Se inițiaza terapie anticoagulantă inițial subcutanat, ulterior p.o. și scăderea rapidă a corticoterapiei cu evolutie favorabilă.

Pacientul refuză terapia biologică și rămâne în remisiune clinică și endoscopică sub tratament cu 5ASA p.o. La aproximativ 4 ani după rezoluția leziunilor cutanate dezvoltă placarde palmare bilateral cu eritem și scuame cu aspect de psoriazis palmar.

Imagistică :

=

Diagnostic :

Proctosigmoidită ulcero-hemoragică în remisiune clinică și endoscopică cu manifestări extraintestinale.

Discuții :

Pyoderma gangrenosum este o dermatoză neutrofilică, frecvent asociată cu patologii autoimune, neoplazii solide sau hematologice.  La pacienții cu boala inflamatorie intestinală (BII), este mai frecventă în cazul celor cu rectocolită ulcero-hemoragică, și nu este asociată cu exacerbarea manifestărilor intestinale. Leziunile caracteristice sunt inițial noduli sau macule eritematoase, intens dureroase, cu evoluție rapidă către ulcer și necroză. Nu există gold standard de tratament pentru pyoderma, dar managementul include terapia bolii de fond, corticoterapia sistemică si imunosupresia locală (unguent cu Tacrolimus, Cyclosporina).

Pacienții cu BII prezintă, de asemenea un risc de 3x mai crescut  de tromboză venoasă profundă și tromboembolism pulmonar, iar în timpul puseelor de activitate și a corticoterapiei acest risc crește de pana la 8x față de populația generală.

Psoriazisul și BII se pot asocia în 2-10% din cazuri; totodată, leziunile psoriazis-like pot fi induse de terapia biologică recomandata în cazul BII, nefiind situația pacientului nostru.

Concluzii :

Atât psoriazisul palmar cât și pyoderma gangrenosum sunt manifestări extraintestinale debilitante care  scad considerabil calitatea vieții la pacienții cu BII. Este importantă recunoașterea acestor patologii din punct de vedere clinic, diagnosticul fiind unul de excludere, deoarece instituirea precoce a terapiei poate duce la vindecarea acestor leziuni rapid evolutive. De asemenea, la pacienții încă nediagnosticați cu BII, identificarea pyoderma gangrenosum conduce la efectuarea investigațiilor endoscopice pentru punerea în evidență a afectării intestinale.

 

Referințe :
  1. Schmieder SJ, Krishnamurthy K. Pyoderma Gangrenosum. [Updated 2022 Aug 21]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-.
  2. Gerhard Rogler, Abha Singh, Arthur Kavanaugh, David T.Rubin. Extraintestinal Manfiestations of Inflammatory Bowel Disease: Current Concepts, Treatment, and Implications for Disease Management. Gastroenterology. (161):1118–32.

Vezi și alte cazuri